Síndrome disautonómico de Ross: variaciones de un tema / Disautonomic Ross syndrome: variations about one theme

El síndrome de Ross fue descrito en 1958 como una afección degenerativa del sistema nervioso autónomo definido por la tríada de anhidrosis generalizada, disminución de los reflejos tendinosos y pupila tónica. Desde su descripción inicial se han descrito cerca de cuarenta casos. Comunicamos tres pacientes con variantes de interés que incluyen la presencia de espasmos cíclicos espontáneos del esfínter de iris, el desarrollo conjunto de síndrome de Holmes-Adie en un lado y síndrome Horner posganglionar en el otro, trastornos del desarrollo piloso en el lado de la anhidrosis, alteraciones de la motilidad intestinal, lengua sin papilas gustativas y disfunción sexual.

Ross Syndrome was described in 1958 as a degenerative condition of the autonomic nervous system defined by a triad of generalized anhidrosis, reduction of tendon reflexes and tonic pupil. Since its initial description about 40 cases have been described. We communicate three cases with variants of interest involving the presence of the simultaneous development of syndrome of Holmes-Adie on one side and Horner syndrome in the other, disorders of pilous follicle development on the side of anhidrosis, spontaneous disturbances of intestinal motility, tonque without papillae and sexual dysfunction.

Migraña oftalmopléjica: variantes y secuelas: comunicación de cuatro observaciones / Ophthalmoplegic migraine: variants and consequences: communication of four observations

La migraña oftalmopléjica es una condición de la infancia caracterízada por crisis de severa cefalea hemicraneal seguida de parálisis ipsolateral de los nervios tercero, cuarto o sexto. Modernamente se explica mediante la teoría trigémino-vascular de la migraña. Aunque suele ser autolimitada puede dejar secuelas. Los autores comunican los casos de cuatro pacientes: tres niños con parálisis del tercer nervio craneal: una de ellas, desarrolló en el tiempo una regeneración aberrante secundaria, situación excepcional descrita en la literatura internacional en menos de diez pacientes. El último, un adulto con dos episodios de parálisis del sexto nervio craneal y una del tercer nervio. Se discuten sus manifestaciones clínicas y neurorradiológicas.

Ophthalmoplegic migraine in childhood is a painful migraine or headache complicated by an isolated III, IV or VI oculo-motor nerve palsy followed by total resolution without sequelae. The pathogenesis is unclear, however, more recently an hypothesis of trigeminovascular system activation have been proposed. The authors reported four patients with ophthalmoplegic migraine: three children with third cranial nerve palsy; one of them developed secondary aberrant regeneration of the third nerve. It is an exceptional case, because in the international literature less than ten patients had been reported. One case was an adult patient with recurrent nerve palsy (two episodes of sixth cranial nerve palsy and one event of third nerve palsy). Clinical and neuroradiological manifestations are discussed.

Paquimeningitis craneal hipertrófica y estenosis traqueal idiopáticas: coincidencia o asociación? / Idiopathic hypertrophic cranial paquimeningitis and tracheal stenosis: coincidence or association?

La paquimeningitis hipertrófica idiopática crónica y la estenosis traqueal subglótica idiopática son raras condiciones de origen desconocido. En ambas existen un proceso inflamatorio fibrótico que afecta respectivamente, la duramadre y la traquea. La paquimeningitis hipertrófica idiopática crónica en forma típica, causa parálisis progresiva de nervios craneales, cefaleas, hipertensión intracraneal o disfunción cerebelosa. En la estenosis traqueal subglótica idiopática, usualmente limitada a la región subglótica y los dos primeros anillos traqueales, los sintomas son variables incluyendo disnea progresiva, sibilancias y estribor notables sobre el cuello. La paquimeningitis hipertrófica idiopática crónica ocurre en pacientes de todas las edades y el examen de elección para detectarla es la resonancia magnética cerebral, en tanto que la estenosis traqueal subglótica idiopática suele afectar mujeres jóvenes o maduras y es mejor evidenciada mediante tomografía computarizada. El diagnóstico es uno de exclusión. Deben descartarse enfermedades infecciosas como tuberculosis y lúes, y otras como sarcoidosis, carcinomatosis meníngea o vasculitis. Suelen responder inicialmente a los corticosteroides pero puede haber recurrencia al suspenderlos. La evolución a largo plazo es incierta. Este trabajo informa acerca de una paciente en quien ambas condiciones se dieron cita, discutiéndose sus manifestaciones clínicas, radiológicas y patológicas. Aunque considerada esencial para el diagnóstico, en nuestro caso no se realizó una biopsia meníngea. Planteamos la posibilidad de una asociación entre ambas condiciones, por su inicio simultáneo con recaídas, por su condición de inflamación crónica y recurrente y su respuesta a los corticosteroides.

Chronic idiopathic hypertrophic paquimeningitis and chronic subglottic tracheal stenosis are rare conditions of unknown origin. In both there is a fibrotic inflammatory process affecting, respectively the dura mater and the trachea. The chronic idiopathic hypertrophic paquimeningitis in its typical presentation causes progressive paralysis of cranial nerves, headaches, intracranial hypertensión or cerebellar dysfunction. In the chronic subglottic tracheal stenosis, usually limited to the subglottic region and the two first traqueal rings, its symptoms are variable including progressive shortness of breath, wheezing and stridor notable on the neck. The chronic idiopathic hypertrophic paquimeningitis occurs in patients of all ages and the test of choice for diagnosis it is the brain magnetic resonance image, while the chronic subglottic tracheal stenosis usually affect young or mature women and is best evidenced by computerizide tomography scan. The diagnósis is one of exclusion. Infectious diseases such as tuberculosis and lues, and others as sarcoidosis, meningeal carcinomatosis or vasculitides should be discarded. Often initially respond to corticosteroids but may have recurrences when stopped. The evolution in the long term is uncertain. This paper reports on a patient with both conditions, discussing their clinical, radiological and pathological manifestation. Although considered essential for the diagnosis, in our case was not performed a meningeal biopsy. We postulate the possibility of association between these two conditions, based in their simultaneous onset, the occurence of relapses in both diseases, its condition of recurrent and chronic inflammation, and its response to corticosteroids.